ldquo一意孤行,重疾难返rdq
01
病例分享
基本信息
?个人信息：患者57岁，女性，汉族
?主诉:患者以“双手僵硬4月，胸闷、气短2月”于年2月8日入院。
简要病史及诊疗经过
患者自年10月无诱因出现双手僵硬，持续约半天，活动后可缓解，未在意，未就诊，年12月出现活动后胸闷、气短，医院，否认：关节疼痛、皮肤变紧、双手遇冷变色、吞咽困难、口腔溃疡、皮疹、脱发、口干、眼干、等不适；肺CT：提示间质性肺炎，诊断：系统性硬化症，给予美卓乐32mg/日及环磷酰胺（mg/周）治疗，上述症状有缓解，患者为求进一步诊治来我院。
既往史：无特殊
体格检查：
面部及四肢皮肤无发紧、变硬
双肺呼吸音清，左下肺可闻及少许细湿罗音
心腹查体未见明显异常
神经系统无阳性体征
辅助检查：
血、尿、便常规、肝肾功：未见明显异常
血沉：3mm/HCRP：5.6mg/L补体阴性
免疫学指标：ANA:+++1:均质型、ENA：抗SCL-70抗体：+，余阴性
关节炎抗体、ANCA抗体：均阴性
心电图：窦性心律
心脏、腹部、甲状腺、乳腺、妇科、全身浅表淋巴结：未见明显异常
但肺CT较前加重。
根据患者的临床表现及辅助检查系统性硬化症诊断依据不足，诊断为：未分化结缔组织病继发间质性肺炎
治疗调整为：
口服：强的松40mg/日
羟氯喹mg/日两次
秋水仙碱0.5mg/日两次；
静点：环磷酰胺mg/周。
辅助治疗：乙酰半胱氨酸片/日三次治疗，同时予以保护胃黏膜、预防骨质疏松、预防真菌感染等治疗。
患者于年4月10日因“胸闷、气短”加重10天再次入院。患者活动后可出现明显的呼吸困难，伴全身乏力，否认咳嗽、咳痰等不适，入院再次评估原发病及完善感染等筛查，考虑原发病的加重，治疗调整为：甲泼尼龙80mg/日，环磷酰胺mg/周静点，丙种球蛋白10g/日治疗。患者胸闷、气短症状明显缓解出院。
患者定情门诊随访，病情控制良好。
年5月自行减停激素，胸闷气短加重，调整治疗后病情平稳。
年4月，患者无胸闷、气短症状，治疗方案调整为：美卓乐4mg/周，环磷酰胺50mg/周。患者肺部CT基本吸收。
诊断：
根据年欧洲和美国呼吸病学会提出的“自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）”患者诊断IPAF。根据年《中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识》，患者达到了结缔组织病和间质性肺炎的双重达标。
患者年5月第2次减停药后出现活动后胸闷、气短，年11月病情复发。肺CT：间质性肺炎较前加重并感染，给予积极治疗后患者胸闷、气短有缓解。年至今，患者仍有间断病情复发，肺CT提示有间质性改变，活动后胸闷、气短。
02
讨论
患者诊断IPAF，在规范治疗基础上实现了“双重达标”甚至影像学达标，但患者先后自行减停药2次导致病情复发，患者的一意孤行，导致了重疾难返的结果。
提醒病友：
一定要在专科医生的指导下规范用药，切记自行减停药，导致疾病不可挽回的地步。
文字：石亚妹库尔班江
审校：武丽君
END
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