间质性肺病
间质性肺疾病目的与要求：1、掌握各类概念与定义2、熟悉ILD的分类3、掌握IPF的病理诊断标准肺间质：肺泡上皮与血管内皮之间、终末细支气管上皮以外的支持组织，包括血管、淋巴组织、间质细胞及细胞外基质。肺泡间隔：组织学上，指相邻肺泡之间的空隙。一、肺间质细胞成分：间叶细胞：成纤维细胞、肌成纤维细胞及难以分类的间质细胞、平滑肌细胞、血管周围细胞等。炎症细胞及免疫活性细胞：单核-巨噬细胞(90%)、淋巴细胞(10%)、肥大细胞二、细胞外基质：基底膜：糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等纤维成分：胶原纤维（70%）、弹力纤维间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）or弥漫性肺实质性疾病（diffuseparenchymallungdiseaseDPLD）?是一组主要累及肺间质、肺泡单位（肺泡壁和肺泡腔）、细支气管,?导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。（★）一、已知原因的ILD1职业/环境相关的ILD（1）吸入有机粉尘（2）吸入无机粉尘2药物/治疗相关的ILD（1）药物：胺碘酮、博莱霉素、甲氨蝶呤、百草枯等（2）治疗：放疗、高浓度氧疗3结缔组织病相关ILD或血管炎相关ILD二、特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)1特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎IPF/UIP2非特异性间质性肺炎NSIP3隐源性机化性肺炎cryptogenicorganizingpneumoniaCOP4急性间质性肺炎AIP5脱屑型间质性肺炎DIP6呼吸性细支气管炎间质性肺病RB-ILD7淋巴细胞性间质性肺炎LIP三、肉芽肿相关ILD结节病（sarcoidosis）四、罕见ILD1肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）2肺朗汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）3慢性是酸性粒细胞性肺炎（CEP）4肺泡蛋白沉积症（PAP）5特发性含铁血黄素沉积症6肺泡微石症7肺淀粉样变主要症状：进行性呼吸困难；干咳主要体征：velcro啰音；杵状指；发绀；肺动脉高压；其他（肺外表现）不典型表现：只感觉疲劳而无呼吸困难只有干咳而无其他呼吸道症状只有全身表现，如发热、消瘦等只有肺功能的异常只有异常胸部X线影像表现，无症状肺外表现：皮肤：斑丘疹、日光性皮疹、红斑结节、毛细血管扩张、雷诺现象、皮肤血管炎、皮下结节、钙质沉着眼部病变：葡萄膜炎、巩膜炎、干性角膜结膜炎淋巴结及肝脾：周围淋巴结肿大、肝脾大、腮腺肿大其他：高血压、心包炎并发症：心血管系统并发症；肺部感染；肺栓塞；恶性疾病；气胸；治疗相关的并发症主要临床特点：1.进行性呼吸困难2.影像学显示双肺弥漫性病变3.限制性通气功能障碍、弥散功能下降4.组织学不同程度纤维化和炎症伴或不伴肺实变、肉芽肿或继发性血管病变1详细专科病史及全身系统体检2影像学检查、HRCT3肺功能检查4支气管肺泡灌洗5病理检查6其他明确是否ILD：渐进性（进行性）活动后气促影像学显示双肺弥漫性病变限制性通气功能障碍、弥散功能下降明确ILD类型或病因：组织学：肺间质不同程度纤维化、炎症、肺实变、肉芽肿或继发性血管病变HRCT表现特发性肺纤维化IdiopathicpulmonaryfibrosisIPFn慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病，n组织学--寻常型间质性肺炎（UIP）nHRCT–蜂窝样n现认为IPF是一个独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有明显的区别。高危因素n吸烟：每年超过20包危险性明显增加n环境暴露：无机、有机粉尘、护发剂n微生物因素：EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等n胃食道返流：多无症状容易忽略主要临床表现：隐匿起病，进行性呼吸困难伴刺激性干咳大部分病例（＞80%）双肺底闻及velcro啰音，杵状指（20%-50%）病情持续进展，最终出现肺心病和呼吸衰竭表现诊断后中位生存期2-3年，个体差异大IPF特征性病理—UIP(IPF诊断金标准)病变时相不一，同一低倍视野内纤维增生、蜂窝肺、间质炎症、正常组织并存病变在下肺和胸膜下明显肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加、炎性细胞不多成纤维细胞灶是UIP的最主要特点无肉芽肿。IPF病理诊断标准：明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布斑片肺实质纤维化成纤维细胞灶诊断条件a.明确诊断ILD,排除其他间质性肺疾病b.HRCT表现为UIP者，不建议行外科肺活检c.联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP者治疗（ATS/ERS指南)1强烈推荐（1）长期氧疗（2）肺移植（适合的患者）最有效2有条件推荐推荐（1）糖皮质激素治疗急性加重的患者（2）处理无症状胃食管反流（3）肺康复治疗（4）吡非尼酮请更换成你的鍝堝皵婊ㄦ不鐧界櫆椋庢渶濂界殑鍖婚櫌鍖椾含鐪嬬櫧鐧滈鍝噷鍖婚櫌鏁堟灉鏈�濂?
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