微课堂结缔组织病相干间质性肺病
微课堂结缔组织病相干间质性肺病
1、诊断结缔组织病相干间质性肺病的意义
结缔组织病出现间质性肺病常见于硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、多发性肌炎/皮肌炎和系统性红斑狼疮等。根据2002年ATS/ERS分类，可将间质性肺疾病分为已明确病因的间质性肺疾病、特发性间质性肺炎（IIP）和未明病因的间质性肺疾病3大类，结缔组织病相干间质性肺病属于第一种类型。
间质性肺疾病是指由于宿主遗传因素、环境、药物、已知或未知因素作用，致使肺间质出现不同情势的炎症或/和纤维化改变，包括弥漫性肺泡损伤、寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎几种类型。
寻常型间质性肺炎的显微镜下病理表现（需外科肺活检）为斑片状纤维化，常位于双肺周边部或胸膜下，病变间有正常肺组织，致密的纤维化引发肺结构的重建常伴随“蜂窝肺”构成，新老病变并存，病变中既可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母细胞灶（fibroblastfoci）；
非特异性间质性肺炎病理分型：富细胞型——组织学表现为间质轻-中度炎细胞浸润；CT表现为磨玻璃样改变；纤维化型——组织学表现为肺间质纤维化，偶见纤维母细胞灶，可伴机化（20%），缺少蜂窝肺样纤维化。CT窗表现为格影，牵张性支扩，无蜂窝肺样改变。
2、如何辨认结缔组织病相干间质性肺病
1、辨认结缔组织病相干间质性肺病与特发性间质性肺炎的意义：（1）结缔组织病相干间质性肺病较特发性间质性肺炎预后好；（2）二者在医治上存在差异：结缔组织病相干间质性肺病(寻常型间质性肺炎，非特异性间质性肺炎，机化性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎)对免疫抑制剂效果较好，可以到达完全逆转；特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎（特发性-寻常型间质性肺炎）对激素和免疫抑制剂无效，只能选择吡非尼酮、尼达尼布或采取肺移植才能减缓病情；特发性间质性肺炎-非寻常型间质性肺炎(非特异性间质性肺炎，机化性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎)可以选择激素加免疫抑制剂，在疾病早期效果明显。
2、对已确诊结缔组织病，重点关注以下内容：证实结缔组织病是既往诊断还是新诊断；斟酌是不是有其他病因（如药物性损伤）；间质性肺炎可能的类型-高分辨CT；肺泡灌洗排除感染；高分辨CT-非典型间质性肺炎表现，需要活检。
3、辨认结缔组织病相干间质性肺病：包括人口学特点（性别、年龄）、胸外症状及体征、血清学检查、HRCT表现、非组织学特点、动态随访，几个方面来肯定。（1）提示结缔组织病相干间质性肺病胸外症状及体征包括全身症状（不明缘由发热）、外周循环表现为雷诺现象，皮肤有特点性的皮肌炎、硬皮病等表现；关节肌肉疼痛、肿胀、僵硬；口眼干燥、反复口腔溃疡等表现。（2）实验室检查出现多种自身抗体、ANA阳性、肌酶升高等；（3）HRCT表现的类型：
类型RASScPM/DMMCTDSSSLE
寻常型++++++++++++++++
非特异性++++++++++++++++++++
机化性肺炎+++++++++++++
淋巴细胞性+N/AN/A++++++
弥漫性肺泡损伤+++++++++++
(4)提示结缔组织病相干间质性肺病-肺组织病理特点：胸膜炎广泛；血管周围致密胶原沉积；淋巴细胞聚集；伴随生发中心构成；明显浆细胞浸润；肺间质外，病理改变累及吝啬道，肺血管，胸膜等多部位。
3、结缔组织病相干间质性肺炎的医治
1、评价结缔组织病相干间质性肺病：亚临床，进展，或有临床意义
2、经常使用药物及其他医治方法：（1）糖皮质激素：强的松，甲强龙；（2）免疫抑制剂：经常使用有环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。其他：晓悉，他克莫司（tacrolimus）；（3）生物制剂：利妥昔单抗；抗TNF-α单抗；（4）血浆置换。
3、结缔组织病相干间质性肺疾病医治建议：SSC、RA、DM、PM、SS可选用强的松和硫唑嘌呤；对危重的结缔组织病相干间质性肺病患者可选用甲强龙冲击医治；SSC、RA合并间质性肺病还可选用环磷酰胺医治；SSC、RA、DM、PM还可选用晓悉医治；DM、PM可选用他克莫司医治。
4、吡非尼酮是医治结缔组织病相干间质性肺病的新选择，它在硬皮病的医治中，可以明显改良肺间质纤维化的程度，改良呼吸困难，并且具有很好的安全性和耐受性。
4、结缔组织病相干间质性肺病诊断中的问题：临床实践中，具有自身免疫性疾病特点的间质性肺炎患者，不符合现有结缔组织病诊断标准，不能具体诊断为哪一种结缔组织病。间质性肺炎患者有症状和体征提示结缔组织病，血清自身抗体阴性；间质性肺炎患者检测到自身抗体-无胸外表现。按标准不能诊断具体的结缔组织病，但患者具有自身抗体阳性，典型的间质性肺炎表现——伴随自身免疫特点的间质性肺炎的概念应运而生。
ERS/ATS-Reseachstatement指出：有间质性肺炎(HRCT或外科肺活检)证据和排除其他病因，不符合现有的结缔组织病诊断标准，临床特点、实验室特点、影象学特点三项中，最少有2项重要表现，既可以诊断为“伴随本身免疫性特点的间质性肺炎（IPAF）”。具有该诊断，就可以使用激素和免疫抑制剂，为患者的医治带来希望。
沧州2医院风湿2科医院（沧州2医院）风湿二科是华北地区最大的风湿免疫病专科，致力于为全国风湿免疫病患者服务，我科具有全国最先进的免疫实验室、最精尖的诊疗装备、最优秀的人才队伍，我科定期约请全国著名风湿免疫病专家亲临坐诊，为风湿免疫病患者省去排队挂号的时间，直接与专家面对面。姜淑华主任医师姜淑华，女，主任医师，医院（沧州2医院）风湿2科科主任，省中西医结合学会风湿免疫学专业委员会常委，长时间从事风湿免疫病专业，取得省级科技进步奖3项，市级科技进步奖四项，前后发表科研及学术论文40余篇，专著2部，曾多医院、医院进修学习，屡次参加国内外大型学术交流活动。专家特长：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产）、硬皮病、多发肌炎、皮肌炎、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、血管栓塞、髌骨软化症、股骨头坏死的守旧医治，尤其是长时间不明缘由发热、滑膜炎、关节积液的诊治，抢救重症系统性红斑狼疮、重症皮肌炎方面积累了丰富的临床经验。出诊时间和地点：
每周二、4、6全天2医院门诊楼二楼西侧：
平利峰副主任医师平利峰，男，副主任医师，医院（沧州2医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长时间从事风湿病专业，曾多医院、医院进修学习，在国内外杂志发表科研论文数篇。：
孙凤艳副主任医师孙凤艳，女，副主任医师，医院（沧州2医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长时间从事风湿病专业，医院、医院进修学习。：
王晓磊副主任医师王晓磊，女，副主任医师，医院（沧州2医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长时间从事风湿病专业，医院、医院进修学习。：
白癜风医院白癜风能治好吗- 上一篇文章： 但现在的鼻息肉手术
- 下一篇文章： 什么是混合型结缔组织病那？
