混合性结缔组织病伴反复自发性气胸1例

本文由丁香园站友sd编译。

来自医院呼吸科的McBrien博士等人在近期的Thorax杂志上报告了1罕见病例，医院专家进行会诊及讨论，至今未得出确切结论，今将其编译以下，期待广大战友参与讨论。

病例介绍

患者为男性，17岁。因胸闷，咳嗽和左边胸痛而急诊就诊。

患者在儿童时期即被诊断得了混合性结缔组织病及雷诺氏综合征。其斑点型抗核抗体阳性，核糖核蛋白（RNP）抗体也为阳性。

患者既往无呼吸道症状或运动受限史。无吸烟或吸食大麻史。也无工业粉尘和化学物质接触史。

胸片显示其存在左边自发性气胸。在插入胸腔引流管后，患者的气胸很快消失。

但11天后，其又出现右边自发性气胸，且使用12Chseldinger引流管行闭式引流后未能治愈。图1为相干的胸部CT扫描结果。

胸部CT扫描显示，患者的残余气胸量依然很大，且存在纵隔移位；胸腔引流管位置正常；双肺上部和下部（主要以胸膜下肺野为主）存在广泛的囊性改变。后者提示其存在晚期肺气肿。

患者的α-1抗胰蛋白酶水平正常，相干医生建议进行肺活检，以进一步明确其疾病特点并寻觅相干病因。

由于守旧医治效果不佳，该患者接受了右边胸腔镜（VATS）肺和胸膜部份切除术，和楔形肺活检术。但出院后仅三天，其又出现了更多量的左边气胸，并伴随纵隔移位。

因而，该患者又被重新插入了胸腔引流管，并于1周内接受了左边胸腔镜肺和胸膜切除术，和楔形肺活检术。

其间，患者曾行超声心动图和毛细血管血气分析检查，结果均正常。

患者的右、左肺活检标本均显示为大泡性肺气肿改变，后者多紧接胸膜下产生，并伴随胸膜的反应性改变。

没有有说服力的证据表明其存在可归因于硬皮病的肺间质性改变。也没有任何血管炎、肉芽肿构成，和恶性肿瘤存在的证据或迹象。

但活检标本显示患者有明显的缩窄性细支气管炎表现（图2）。

图2代表性的肺活检病理切片，由Cheltenham总医院Craig博士提供。

患者由于童年时得了硬皮病，曾进行过一系列的肺功能实验，结果均显示其存在与肺气肿诊断一致的高残气量（表1）。

该患者曾于年9月医院儿童关节炎和风湿性疾病科救治。

当时患者已有雷诺史综合征病史，并有指端硬化、面部皮肤紧实、甲襞毛细血管异常，和腕、肘和膝关节关节炎等临床表现。

另外，其还有表层巩膜炎和铁铁性贫血的表现。

患者当时的RNP为阳性，双链DNA升高不明显，也不存在符合抗磷脂综合征的证据。其Scl70和抗着丝粒抗体均为阴性，类风湿因子为弱阳性。

因此，患者当时给人的最可能诊断印象是，以硬皮病为主要表现的堆叠综合征。

为了控制当时已相当明显的炎性关节炎症状，患者于年9月开始了氨甲喋呤医治，并于年停药。

医治期间，患者没有出现任何呼吸系统不良反应，停药后其关节炎症状也无明显反弹。

该患者在接受了双侧胸膜部份切除术后2个月时，又出现了左边气胸复发，虽然这次的气胸量较小且为包裹性，但该患者的情况明显比较少见，再加上此前的文献中还没见过类似报告。

因此，经治医生建议其到英国皇家Brompton医院进行复查，或到国家专家服务中心进行会诊。

患者及其肺活检标本在英国皇家Brompton医院进行的复查显示，其肺活检切片上的病变主要表现为胸膜下的肺气肿改变，而不是弥漫性囊性肺疾病表现。

虽然从理论上我们可以想象到，患者的胶原血管性疾病可能会伤害其气道，后者反过来又会致使其肺囊肿及继发性气胸的构成。

但该患者的肺活检发现与其胶原血管性疾病之间到底有何关联，目前仍难以肯定。

英国皇家Brompton医院医治小组建议，目前可将该患者转诊到全国专家服务中心救治，并密切监测其肺功能和胸部CT变化。如果患者出现肺纤维化表现，可能需要给予其免疫调节医治。

该患者的预后有待视察，目前仍在对其进行门诊随访。患者术后有延续的胸部不适，但其最近的一次心肺运动实验无明显功能消退。

讨论

有愈来愈多的想法认为，免疫调节异常/自身免疫性疾病可能参与了吸烟相干肺气肿的病发进程。

同时，我们也看到，一些毕生不吸烟的自身免疫性疾病和肺间质疾病患者，也有肺气肿存在。

虽然这类患者的数量较少，但有文献报告，在20例结缔组织病和间质性肺疾病患者中，有2例患者存在肺纤维化和肺气肿合并产生的现象。

这提示自身免疫途径可以致使肺气肿的产生。

肺气肿与肺纤维化并存，从逻辑上看是可以成立的，这是由于它们之间存在共同的病发途径，包括氧化应激，基质失调及蛋白瓜氨酸途径等。

但对一个非吸烟者而言，如果说患者的结缔组织疾病与其肺气肿之间存在关联，而患者又没有肺纤维化存在，这一定是非常罕见的。

由于肺气肿与肺纤维化共同的病发机制，很容易致使患者肺纤维化的产生。

我们报告该例患者，是为了能在文献中对此类患者有所积累，因此，希望其他同行也可以将类似的病例报告出来，从而促进人们对上述类似病例的理解和认识。

本文来自丁香园风湿时间。

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