风湿和结缔组织病的肺功能表现

风湿和结缔组织病的肺功能表现

此类疾病累及肺脏可导致间质性肺病，肺血管异常，呼吸肌肌力减弱，胸膜或胸廓异常等，常见限制性通气障碍，VC及DLCO下降，而VC及DLCO下降也是预判其生存率的独立预测因子，特别是对于合并寻常型间质性肺炎的患者。

1.风湿性关节炎：常发生胸腔积液和胸膜增厚，HRCT扫描证实约19%的患者合并间质性肺病，与其它类型结缔组织病多为非特异性间质性肺炎不同，其间质性肺病多为寻常型间质性肺炎，肺功能表现为限制型通气功能障碍，且DLCO及KCO下降较其它类型更为明显。部分病人因支气管壁增厚、支气管扩张可有阻塞型通气功能障碍表现。

2.系统性硬化症：间质性肺病和肺动脉高压在系统性硬化症中较为常见，肺功能表现为限制性通气功能障碍，DLCO下降。VC、DLCO以及DLCO下降的速率与其死亡率相关

3.系统性红斑狼疮：肺功能表现与系统性硬化症相似，但肺组织病理学改变不如其明显。

4.干燥综合征：原发性干燥综合征在间质改变同时也可有气道病变，肺功能除限制性通气障碍外，还可合并有阻塞性通气功能降低，可以有FEV1及FEV1/FVC下降，但通常程度较轻，更常见的是小气道功能障碍，RV/TLC升高，低肺容量位最大呼气流速下降。

5.复发性多软骨炎：为罕见的软骨组织的炎症性疾病，病变可累及鼻、咽、气道和肋软骨。气道狭窄可位于咽喉部或气管的某一节段，或可延伸至远端传导性气道，病变部位不同，用力呼吸曲线表现也不同，可见胸外型或胸内型大气道阻塞改变，也可两者同时存在。肺功能结果相比纤支镜和X线诊断，对于判断病情严重程度更为敏感。

转载请注明：http://www.dhaqd.com/zysx/706.html