知识锦囊风湿性疾病的认识及治疗进展
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风湿性疾病是一组以侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病,其中多数为自身免疫性疾病。广义上认为凡是引起骨关节、肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿性疾病,延续下来,至今在风湿性疾病分类上,广义的已包含多种疾病,包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、遗传性、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种方面引起的疾病。狭义上,风湿性疾病应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病,其中有些病是跨学科的,如痛风、骨性关节病、感染性关节炎等[1][2]。
临床中常见风湿性疾病主要分为以下几类:(1)以关节炎为主的,如:类风湿性关节炎(RA)、斯蒂尔病(又分为幼年型和成人型)、强直性脊柱炎(AS)、银屑病关节炎等;(2)与感染相关的,如:风湿热、莱姆病、赖特综合征、反应性关节炎等;(3)弥漫性结缔组织病,如:系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、混合性结缔组织病(MCTD)、血管炎等[1][3]。
风湿性疾病常见的发病原因主要有以下几个方面:(1)免疫反应。机体对外源性或内源性抗原物质直接或通过巨噬细胞呈递的刺激,使相应T细胞活化,部分T细胞产生大量的致炎性细胞因子,造成各类组织器官不同程度的损伤或破坏;同时T细胞激活B细胞,产生大量抗体,抗体直接与抗原结合形成免疫复合物,使组织或器官受到损伤或破坏。(2)遗传背景。近年来的研究证明一些风湿性疾病,特别是结缔组织病,遗传及患者的易感性和疾病的表达密切相关,对疾病的早期或不典型病例及预后都有一定的意义,其中HLA(人类组织白细胞抗原)最为重要。(3)感染因素。多年来的研究表明,多种感染因子、微生物产生的抗原或超抗原,可以直接或间接激发或启动免疫反应。(4)内分泌因子。研究证明,雌激素和孕激素的失调与多种风湿性疾病的发生有关。(5)环境与物理因素。如紫外线可以诱发SLE。(6)其他:一些药品如普鲁卡因酰胺,一些口服避孕药可以诱发SLE和ANCA阳性小血管炎[2][4]。
风湿性疾病常见的临床表现主要有以下几点:(1)风湿性疾病大多有关节病变症状,高达70-80%,约50%仅有疼痛,重则红、肿、热、痛及功能受损等全面炎症表现,多为多关节受累,侵及关节大小视病种而有不同。(2)异质性,即同一疾病,存在有不同亚型,由于遗传背景,发病原因不同,机制也各异,因而临床表现的类型、症状、轻重及治疗反应也不尽相同。(3)风湿性疾病多是侵犯多系统的疾病,许多疾病的病理多有重叠,症状相似,如MCTD为这种表现的典型。(4)血清内出现多种抗体及免疫复合物(CIC),并可沉积于组织(皮肤、滑膜)或器官(肾、肝)内致病。(5)雷诺现象常出现于本类疾病,如SLE,MCTD[1]。
风湿性疾病可导致程度不同的免疫性炎症反应,这些反应会最终导致组织和器官损伤,严重影响其正常功能,甚至造成致命性损害。每个病人,同一种疾病、不同病程都有其特殊性,应该仔细评价,以制订出其个人的治疗计划。治疗目标应包括缓解症状、改善病情、恢复功能、提高生活质量、尽可能延续患者的生命。由于大部分风湿性疾病目前还不能根治,因此要争取病人的合作,长期坚持治疗。
目前风湿性疾病的治疗方法主要包括两类:(1)药物治疗。常见的治疗风湿性疾病的药物包括四类:第一大类为非甾体抗炎药(NSAIDs),如布洛芬、双氯芬酸、吲哚美辛、吡罗昔康、萘普生等;第二大类为肾上腺皮质激素,主要是指糖皮质激素,因为这类药物有抗炎和免疫抑制作用,可以较强和快速的消除炎症及炎症反应带来的各种症状,如发热、关节肿胀和疼痛,所以常被用为第一线药物治疗各种风湿性疾病;第三大类为慢作用抗风湿药物,如抗疟药-氯喹、羟氯喹,柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰氨、青霉胺、金制剂、环孢素A及来氟米特等;第四大类为其它药物,如雷公藤多甙、帕夫林、云克等。(2)风湿性疾病患者,除药物治疗外,对血中有很多循环免疫复合物,有高免疫球蛋白,可选用免疫吸附及血浆清除疗法,去除血浆中的免疫复合物和过高的免疫球蛋白、RF等,如免疫活性淋巴细胞过多,还可采用单个核细胞清除疗法,从而改善T、B细胞及巨噬细胞和自然杀伤细胞功能,降低血液粘滞度,疏通微循环,达到改善症状的目的[1~4]。
参考文献
[1]栗占国,康福林.凯利风湿病学(译).第8版.北京:北京大学医学出版社,
[2]栗占国,陈适.临床风湿病手册.北京:人民卫生出版社,?
[3]吴东海,王国春.临床风湿病学.北京:人民卫生出版社,?
[4]蒋明.中华风湿病学.北京:华夏出版社,
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