答案篇血液神探第五十一期答案为淋巴瘤

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病史摘要：患者:女，57岁，因“反复发热4+月，心累、气紧20+天，加重3天”入院。

一、病例特点:

1、患者中年女性，起病缓，病程短。

2、入院前3月余无明显诱因出现发热伴夜间盗汗，未测体温，无咳嗽、咳痰等，未治疗。3月前患者感轻微咳嗽、咳少量白色粘痰，体温波动在37.4-39℃，医院抗感染住院治疗10余天（具体不详）无好转，遂于“医院”住院治疗，完善相关检查诊断“1、巨细胞病毒性肺炎；2、细菌性肺炎；3、乙肝表面抗原携带者”，予以“头孢唑肟3gq8h抗感染及更昔洛韦0.25q12h抗病毒治疗及甲强龙抗炎治疗”后好转出院，出院后自觉未再发热。入院前20余天，患者再次出现发热，最高体温38.4℃，后体温多波动在37.4℃。患者为进一步治疗入院。

3、既往史及个人史：11年有“胆囊结石”行胆囊切除术，10余年前有“子宫肌瘤”行子宫全切术，有乙肝病史，个人史无特殊。

4、查体：T37.4℃，P次/分，R20次/分，BP/69mmHg，神清，精神状态可，全身皮肤巩膜未见黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大，双肺呼吸音粗糙，右中肺呼吸音低下，可闻及较多湿啰音；心律齐，未闻及病理性杂音；腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿。

肿瘤指标：神经元特异性烯醇化酶53.77ng/mL,铁蛋白.41ng/mL。

免疫指标：抗核抗体谱：抗Ro-52抗体+++,抗组蛋白抗体++,抗线粒体抗体M2亚型+,抗核抗体阳性(+)1:,核膜型1:,胞浆颗粒型1:。免疫球蛋白G18.20g/L,补体40.g/L,免疫球蛋白轻链κ4.54g/L。T淋巴细胞亚群百分比及绝对值计数值：T淋巴细胞百分比79.63%,CD4+T淋巴细胞计数/ul。抗人球蛋白试验阳性,直接抗人球试验弱阳(±)。抗链球菌溶血素O1(ASO)、补体C3(C3)、免疫球蛋白轻链κ，λ、总免疫球蛋白E(IgE)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、抗双链DNA定量(anti-dsDNA)、抗肾小球基底膜抗体定量(anti-GBM)、抗中性粒细胞浆抗体(MPO、PR3)定量、抗中性粒细胞胞浆抗体检查未见明显异常。入院后请风湿内科会诊考虑诊断为未分化结缔组织病，于-04-06口服强的松15mgq12h抗炎，帕夫林0.6gtid调节免疫。

相关实验室检查：

血常规：

生化检查：

ANA抗体谱：

凝血功能：

免疫八项：

肿瘤标志物：

血涂片：

骨髓涂片：

MPO(POX)染色：

PAS染色：

酯酶双染：

骨髓流式细胞学：

流式数据分析及结论：以CD45/SSC散点图上设门分析，以CD19/FSC设门分析，可见15.3%单克隆性成熟大B淋巴细胞，SSC高，表达CD45（强）、CD5、CD19、CD38、CD22、CD20（弱）、sKappa，不表达CD10、CD11c、CD23、CD、FMC7、sLambda。未见正常免疫表型成熟B淋巴细胞。成熟T、NK淋巴细胞免疫表型未见异常，CD4/CD8比例失调。

提示：骨髓中见15.3%CD5+CD10-单克隆性成熟大B淋巴细胞。请结合形态学、其它辅助检查及临床信息等综合分析。

骨髓活检：

病例解析：

该病例为老年女性患者，血涂片异常细胞核形扭曲折叠，呈花瓣样，胞浆蓝染，初步印象：T细胞淋巴瘤细胞？成熟单核细胞？浆细胞？生化结果显示血清LDHU/L，明显增高，提示淋巴瘤可能性大。骨髓涂片，部分细胞呈聚集分布，核大深染，部分细胞核扭曲折叠，核分叶状、花瓣样。这些花瓣样细胞和核大深染的细胞核染色质比较一致，像是同一类细胞。细胞化学染色MPO(POX)、PAS、酯酶双染全阴性，尤其是花瓣样细胞也是全阴性，没有弱阳性反应，进一步排除了单核细胞。球蛋白不高，结合骨髓涂片细胞形态，排除了浆细胞。

小细胞癌肿瘤细胞通常成团、成群站队排列，由于生长速度快，相互拥挤、相互挤压、重叠，呈镶嵌、菊花团样排列，尤以肺未分化小细胞癌最明显；癌细胞体积小，似淋巴，大小不一，成堆或散落分布，部分呈站队现象，少到八九个，多到数十个，呈条索状、葡萄状排列。细胞多呈圆形、类圆形、梭形、三角形等，浆量少，部分胞质缺如呈裸核，高核浆比，核染色质极度致密，深染，核仁罕见。该病例虽然部分细胞有聚集分布，但部分细胞核扭曲折叠，核分叶状、花瓣样，胞浆较丰富，不像小细胞癌细胞形态学特征。

因此血液神探题干部分，综合血清LDH明显增高、形态学结合细胞化学染色，排除了单核细胞、小细胞癌细胞、浆细胞，还是淋巴瘤可能性最大。

补充资料，流式提示为大B细胞淋巴瘤，活检倾向于DLBCL。

这个病例惊奇之处就在于肿瘤细胞核形花瓣样，按照常理符合T细胞淋巴瘤形态学特征，但流式及活检均提示大B细胞淋巴瘤。进一步证实了MICM综合诊断的重要意义！淋巴瘤的诊断十分复杂，外周血及骨髓涂片细胞形态学只能做好初筛工作，具体的类型要充分结合流式细胞学、骨髓活检、淋巴结活检最后诊断。切不可主观臆断，盲目自负！只有做好了精准诊断，才能做到精准治疗！

致谢：非医院李玉芹老师分享精彩病例，供大家学习交流！

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