骨科晨读会1GorhamStout综
1、Gorham-Stout综合征临床特征分析
主讲人：刘书中研究生
2、膝关节置换手术中的机械轴对线与运动学对线
主讲人：朱诗白研究生
时间：年12月8日7:00-7:30
地点：外科楼8层会议室
欢迎感兴趣的各位骨科同道参加！
医院骨科晨读会，无论是酷暑还是寒冬，我们坚持在周四清晨7点-7点半进行学术交流。我们学习的动力来自于一种责任感。
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恶疾难除常有恨，冰心易负愧无知。
责任编辑鲁昕
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Gorham-Stout综合症是一种以大块骨质溶解为特征的类肿瘤样骨损害，该病于年由JACKSON首次发现1例发病于肱骨患者，Gorham和Stout在年系统的报道24例该病患者，Gorham-Stout综合症由此得名。其临床病例罕见，国内外病例低于例，病因及发病机制尚不明确。该病临床表现不典型，以自发性和自限性为特征，极易误诊。
一、发病情况
Gorham-Stout综合症无明显性别差异。发病年龄较广，患者多于青年时发病。任何骨骼均可受累，常见于躯干骨与长管状骨，如骨盆、肋骨、肩胛骨、股骨等。病变可单发和超越关节及多发，外伤与发病无直接关系，部分病人因外伤就诊而发现病灶。该病未报道有家族史。
本资料支持多数学者意见，该病发病缓慢，病程较长，可达数十年，病情发展到一定阶段有自限性，往往一年以上，常需数年，不可预见自行停止。也有学者在讨论中提到侵犯重要脏器，愈后不良，重者危急生命，甚至有学者认为多数病人一年左右死亡，最长存活4年。该病愈后还需要更多实例来论证，要加强跟踪，随访。
二、病因及发病机制
目前，对该病的病因及发病机制还不十分清楚，可能与以下几种因素有关。第一，遗传，外伤及其他因素引起破骨细胞的分化及调节功能出现紊乱，高活性的破骨细胞和破骨细胞前体增加，或者是这些细胞前体对体液因子如甲状腺C细胞分泌的降钙素的敏感性增加有关。第二，骨的血管瘤或淋巴瘤的存在导致骨吸收，不少学者支持这一观点。近年来也有持不同意见者，Ricalde等研究发现与遗传、代谢、免疫、肿瘤无关。KawSaki则认为有些病例并没有丰富的血管组织。
无论病因有何争论，但病理变化总体是骨吸收过程，正如骨质疏松症一样，受诸多因素影响，极为复杂。DicKson在患者组织切片超微结构中，对碱性磷酸酶与酸性磷酸酶进行研究，结果表示二种酶可能导致骨的形成与吸收不平衡。同时酸性磷酸酶生化表明单核巨噬细胞、多核成骨细胞和血管内皮细胞与骨吸收有关。另一方面，增生的血管导致血流速度减慢，局部缺氧和PH值降低，各种水电解质活跃，它们可能对骨吸收起了重要作用。Gorham也证明充血，PH值变化，机械力以及创伤产生肉芽组织均可致吸收，而破骨细胞数量未增加。
三、临床表现
病变部位有轻度疼痛及肿胀，相应的功能障碍，局部皮肤一般无变化。病变位于胸椎、锁骨、下位肋骨、侵犯胸导管可出现乳糜胸、血胸而出现贫血、营养不良等全身症状。无特殊并发症,血生化检查一般正常。
四、X线检查
早期在髓腔和皮质下出现骨质疏松,斑点状或小蜂窝状透亮区,继而融合扩大至境界不清。病变进一步发展骨皮质变薄,向髓腔塌陷，骨变细小,最后骨质消失或缺损，病变周围无硬化、无骨膜反应及新生骨，病理骨折也无骨痂生长，无软组织肿块，病变可跨越关节侵犯相邻骨和出现多处病变。
五、病理学检查
在病理切片上，其基本表现为肿瘤样广泛增生含毛细血管的结缔组织取代了骨组织，血管呈窦状或海绵状，血管壁由单层扁平内皮细胞构成并其中充满血细胞。有学者认为典型者骨皮质变薄，髓腔空虚。镜下骨小梁萎缩由增生结缔组织代替，其中贯穿着增生的裂隙状血管，分支相互连接成沟渠状。很少破骨细胞被发现，尽管发现一些成骨细胞，没有新生骨出现，炎性细胞浸润少见，多为淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，无恶性肿瘤细胞。
六、诊断
诊断要点：1、局部疼痛及相应功能受限，一般无全身症状。2、血生化检查在正常范围内。3、X线片有骨质吸收，无骨膜反应。4、病理有血管和纤维结缔组织增生、骨质消失。
七、治疗方法
无公认有效治疗方法，多数患者接受手术和放射治疗。对病变范围不大，采用病骨断切加骨移植或假体置换，可望获得好转与治愈。病灶要清除彻底，否则同样易复发。如病变在下肢，不易修复，也可考虑截肢、安装义肢。有些部位可用支架保护。放疗有一定疗效，St?ve报告1例选择40Gy剂量放射疗法的患者，能使疼痛缓解，溶骨破坏暂时停止。最近有学者采用降钙素及双磷酸盐类药物抑制破骨活动。
Gorham-Stout综合症罕见，病因未明，具有自发性和自限性。临床症状不典型，X线表现为溶骨性破坏，极易误诊。在病理组织学基础上，需结合临床表现及影象学资料，并排除其他骨质吸收疾病方可确诊。本例患者口服第三代双磷酸盐类药物治疗，临床症状缓解。该类药物是否能有效的防止骨溶解的进程还待进一步观察和论证。
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责任编辑鲁昕
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