风湿病皮肤病等看似和呼吸无关的疾病,都

病例一小帅

在过去的数年中，患者小帅时不时有皮肤不适、断断续续地出现咳嗽、咳痰、胸闷气促等不适，从未重视。临近退休之际，一次感冒后的病情加重，让他不得不住上了院。

经过住院检查，医生们发现老徐的原发病为皮肌炎，同时累及到了肺间质，出现了“纤维化”的表现。

病例二小美

3年前，无明显诱因下小美出现胸闷气喘，活动时加重，伴少许咳嗽咳痰，医院反复予以抗生素治疗，病情不仅没有缓解，还持续加重。最终确诊为血管炎伴肺间质纤维化。

看完小帅和小美的两个病例，相信小伙伴们一定会有这样的疑问，这皮肌炎或是血管炎，为什么都会造成“肺部纤维化”？肺间质是一种怎样的存在呢？

肺间质、间质性肺病和肺纤维化，如何区分？

肺，是由肺实质和肺间质组成的。肺实质指的主要是肺泡上皮和肺泡腔，肺间质是位于肺泡之间的组织所组成，包括：肺泡壁、结缔组织、毛细血管及淋巴管等。

间质性肺病具体指的是“肺间质”发生了病变，其中，最常见的问题就是肺间质慢性炎症，而最严重的问题则是肺间质纤维化。

间质性肺病的常见病因

1、结缔组织疾病（皮肤病、风湿病等）相关间质性肺病：其中结缔组织病是继发间质性肺病的首要基础疾病，如：皮肌炎、血管炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等；

2、肉芽肿性肺疾病：肺结节病、过敏性肺泡炎等；

3、罕见病：淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、肺泡蛋白沉积症等；

4、特发性肺间质纤维化：病因不明，进展迅速。

“丝瓜肺”——肺间质纤维化

临床上，肺间质纤维化大多预示着间质性肺病进入终末阶段。各种病因导致的肺纤维化让原本富有弹性的肺组织形似丝瓜瓤，完全失去了正常的功能。所以肺纤维化也被称为“丝瓜肺”。

一旦进入到“丝瓜肺”阶段，患者肺容量显著减少，弥散功能降低，最终导致呼吸功能衰竭，极易危及生命。

间质性肺病科学管理方式

积极明确及治疗原发病

间质性肺病越来越受到重视，特发性肺纤维化患者5年生存率仅有20%。近年来一些新药研发为此类患者带来治疗希望。

多学科联合诊疗

间质性肺病往往涉及呼吸科、风湿免疫科以及皮肤科等多个临床科室，因此，经多学科联合诊疗，共同制定治疗方案非常重要。

居家延伸护理

无条件戒烟；

药物观察：特别是使用糖皮质激素治疗期间，不可随意增加或停服药物，调整药物剂量必须遵医嘱，同时避免激素长期治疗引起的并发症：如骨质疏松、胃溃疡等；

家庭氧疗：建议静息或活动后低氧血症患者进行氧疗或移动性氧疗，同时可使用指脉氧监测吸氧疗效。

康复训练：对能耐受的患者通过肺康复治疗能改善呼吸困难、焦虑和生活质量。