结缔组织疾病相关性间质性肺疾病
结缔组织疾病相关性间质性肺疾病
北京青年呼吸学者沙龙年第1次活动于年3月27日举行，本医院呼吸内科黄慧医生主持，医院呼吸内科徐作军教授、病理科冯瑞娥教授以及风湿免疫科王迁副教授和周家鑫主治医生、医院呼吸内科代华平教授作为本期的特邀嘉宾，一起参与了活动。
\本期的主题是与风湿免疫科医生一起讨论结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(cTD—lLD)的相关内容，主要从cTD—ILD的定义／称谓、诊断措施、治疗方案等方面进行讨论。
黄慧(医院呼吸内科)：cTD—ILD是继发性间质性肺疾病中很重要的一部分，在呼吸科医生接诊问质性肺疾病的患者过程中，都要进行系列自身抗体的检查，以明确间质性肺疾病是否继发于结缔组织疾病。
近年来，随着大家对cTD—TLD的进一步认识，风湿免疫科医生在接诊系统陛或弥漫性结缔组织疾病的过程中，尤其是系统性硬皮病、皮肌炎／肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征等疾病时，也经常会安排胸部高分辨率cT(HRCT)和(或)肺功能检查，以明确这类患者是否合并间质性肺疾病。
年美国学者提出了lung—dominantcTD(肺部为主要表现的cTD)概念：指临床上以间质性肺疾病为主要表现或唯一表现，但同时伴有一些自身抗体的阳性或关节肿痛、皮疹等，但单凭这些抗体和(或)临床表现，又难以诊断某一特异性的结缔组织疾病。
尤其是对于这类疾病，呼吸内科医生可能会建议患者去风湿免疫科进一步诊疗，以明确是否存在某一明确的结缔组织疾病；而风湿免疫科医生往往会提出“目前尚不足以诊断某一特定的结缔组织疾病，建议呼吸内科进一步诊疗”。那么，对于有结缔组织疾病又有间质性肺疾病的患者来说，以“结缔组织疾病相关性间质性肺疾病”或“结缔组织疾病的肺间质受累”更为恰当?这类患者在呼吸内科，还是风湿免疫科诊疗更为合适?
王迁(医院风湿免疫科)：风湿免疫科的范畴包括风湿病和自身免疫病，其巾骨与关节及周围软组织的相关病变和症状的都隶属于风湿病。自身免疫病则包括：(1)器官特异性的自身免疫病，如银屑病、桥本甲状腺炎；(2)弥漫性结缔组织疾病，多系统受累及自身抗体阳性，如sLE、ss、皮肌炎；(3)系统性血管炎。
风湿免疫科因为其主要的受累部位是结缔组织，而结缔组织遍布于全身，从而我们科的很多疾病经常与多个科室有交叉。比如：神经科的“视神经脊髓炎”中有不少患者经进一步随访后发现该病继发于干燥综合征；肺动脉高压患者中继发于结缔组织疾病的也不少。间质性肺疾病也一样，从国内外文献看，结缔组织疾病继发的间质性肺疾病是继发性间质性肺疾病中的主要成分。cTD—ILD的流行病学、临床表现、治疗转归都有别于特发性间质性肺炎，甚至在肺脏病理上也有一定的特点。我认为以结缔组织疾病相关性间质性肺疾病更为合适。
刘国梁(医院呼吸内科)：内科学中累及肺脏的疾病都归属于呼吸科，不管病因是什么，而并非原发于肺的疾病才是呼吸内科医生的服务对象，所以我认为cTD—ILD应归属于呼吸内科，在呼吸科诊疗更为合适。
叶俏(医院呼吸内科)：收住在呼吸内科的问质性肺疾病患者主要以干咳、活动后气短为主要表现，体检时可闻及爆裂音，伴或不伴有杵状指；胸部影像主要表现为炎症+纤维化，在其初诊为“问质性肺疾病”后会行进一步的鉴别诊断：其中不少有继发因素，如cTD。
所以这类患者的诊断称谓上以“结缔组织疾病相关性间质性肺疾病”更为多见；这种情况主要出现在呼吸科医生接诊过程中。至于第二个称谓，则主要见于如下情况：某些患者以关节、肌肉或全身症状为主要表现，分别就诊于风湿免疫、血液科、肾内科等，进行全身评价时发现有肺脏受累，这时相关科室经常会采用第二种称谓——结缔组织疾病的肺间质受累。所以，这两种称谓都是合理的，只是接诊医生的角度不同导致不同的称谓。
罗凌(北医院呼吸内科)：不管是cTD—ILD还是cTD肺受累，都属于风湿免疫科的范围，我认为应该由风湿免疫科医生来诊疗更为合适。况且结缔组织疾病多为系统性疾病，肺只是受累器官，由风湿免疫科医生结合患者的肺内情况以及全身情况评价后进行治疗更为合适。
王迁：若ILD患者可能有风湿病，建议请风湿免疫科医生来一起诊疗更为合适。毕竟大家的角度不同，并且这类疾病可能请我们科进行全面评价更为合适。
风湿病的治疗强度取决于脏器受累程度和疾病活动程度，现在系统性红斑狼疮(sLE)的活动度和严重度主要还是根据sl_lDA评分进行分级，但可惜的是，sLIDA评分中没有肺间质病这一项，而sLE肺间质受累其实是影响患者预后的重要因素，其对患者的影响不亚于sLE脑病或肾病。可能当初提出sLIDA评分的学者当时没有认识到sLE肺间质病。这种情况下，我们需要呼吸科医生来共同讨论，决定治疗强度。
此外，临床上也会碰到以肺间质病为首发症状的某些弥漫性结缔组织疾病，这类患者在病初仅被诊断ILD，或LD—cTD，如干燥综合征、类风湿关节炎等。这类患者的基础免疫病需要随诊医生的全面评价和高度警惕，其实他们若也能在风湿免疫科医生门诊定期随诊，可能会及早明确其基础的风湿免疫病的诊断，也更有利于患者的诊疗。
黄慧：其实关于这类患者诊断的称谓讨论只是本次沙龙议题的引子，称谓并不重要，处理这类疾病的关键在于临床医生对于他们的诊疗措施。接下来请我院风湿免疫科的周家鑫医生与大家分享一例他们病房新近诊疗的cTD—ILD的病例，来具体讨论关于cTD-ILD的诊疗。
周家鑫(医院风湿免疫科)：患者女，40岁，因“间断发热、淋巴结肿大8年，咳嗽、气短20余天”收入院。患者年起间断发热、淋巴结肿大、多关节肿痛、雷诺现象，查ESR、c反应蛋白(cRP)明显升高，抗核抗体(ANA)为1：，抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性。
给予激素+免疫抑制剂后症状好转，减药后反复。年2月受凉后发热、咳嗽、咳痰、气短，伴右侧淋巴结肿大，抗生素治疗效果不佳。遂就诊我院急诊，胸部cT提示：双肺近胸膜分布为主的细格和磨玻璃影，伴有胸膜下线。急诊考虑“结缔组织疾病相关性肺间质病可能性大，不除外合并肺部感染”，
遂于年3，月5日起给予甲泼尼龙40mg2次／d静脉输液以及环磷酰胺(cTx)，并联合莫两沙星O.4g／d、复方磺胺甲嗯唑片(3片／次，4次/d)后患者体温正常，颈部淋巴结肿痛缓解，但气短有所加重，期间查多种病原学均阴性。
年3月18日激素改为甲泼尼龙56mg／d口服；但患者于次日凌晨再次出现高热、关节痛、气短加重，遂收入院。考虑到患者经足量激素治疗后原发病仍处于活动状态，且患者的血和痰的病原学检查结果回报均阴性，复查胸部cT：肺内间质病变稍有加重。
鉴于患者拒绝气管镜检查，于年3月21日起加用甲泼尼龙1g/d×3d，免疫球蛋白20g/d×3d，并将抗生素升级为美洛培南1g3次／d联合莫西沙星和预防量复方磺胺甲嚼唑片(2片，隔日一次)；患者体温在激素冲击当天就恢复正常，气短逐渐减轻，但在冲击治疗的次日出现了咯血，年3月23日复查胸部cT，较治疗前无明显变化。年3月24日起序贯甲泼尼龙48mg/d口服，之后患者的咯血、气短进一步逐渐缓解，氧合改善。
邵池(医院呼吸内科)：患者在激素冲击治疗后，ESR、cRP等炎症指标有什么变化?
周家鑫：患者的血白细胞水平在正常高限，FsR、cRP在激素冲击治疗后下降，补体、免疫球蛋白水平无异常。
刘国梁：对于这例患者在初次静脉激素停用后出现发热，还是需要考虑继发感染的可能。在不能完全除外肺部感染的情况下不推荐大剂量激素冲击治疗；还是需要积极寻找病原的证据，进而进行强有力的针对性治疗。
周家鑫：鉴于患者在大剂量激素静脉序贯为口服激素时，再次出现发热，胸部cT提示肺内间质病变有进展，而且初步的病原学检查没有感染的证据时，我们科认为她属于“大剂量激素治疗后原发病仍处于活动”的情况，这种情况下，我们科一般推荐激素冲击治疗。当然，我们会在之后的诊疗中密切
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