结缔组织病和声带竹节病2015年
结缔组织病和声带竹节病----2015年
演讲：王迁记录：徐宁
声带竹节病于1993年Hosako发现首例，2001年Murano命名，全球共报道过42例，医院1998年报道过3例，其症状特征为声音嘶哑，低钝或粗糙，音量降低，发声不稳定，有些患者发音困难，伴有咽干，咳嗽，咳痰以及咽部异物感。喉镜下表现：声带上中部双侧对称的脂黄色条状黏膜下沉积性病变，恰似竹节样改变，所以称为声带竹节病，音图表现为声带运动幅度下降，病理提示病变中央为嗜酸性物质沉积，周围炎性细胞，多核巨细胞，沉积，不同于声带类风湿结节，可并发于多种自身免疫疾病，如RA，SLE，MCTD，UCTD，SSc等。
协和医院风湿科今年接诊一位患者，男性，46岁，间断低热2个月，多关节疼痛1个月，声音嘶哑半个月，ESR，CRP正常，RF，CCP阴性，ANA1：160，抗Jo-1+++,肌酶谱正常范围，电子喉镜检查提示声带运动正常，双侧声带多发隆起，诊断为抗合成酶综合征合并声带竹节病。应用泼尼松60毫克每日口服，后逐渐减量，同时使用环磷酰胺100毫克口服治疗，1个月后声带病变改善，3个月后声音嘶哑症状明显好转。另一例患者，女性，51岁，多关节肿痛伴晨僵1年，RF，CCP阳性，核磁检查MCP关节滑膜炎表现，声音嘶哑一个月，电子喉镜检查提示声带多发竹节样隆起，诊断为类风湿关节炎合并声带竹节病。激素合并MTX治疗半年，声音嘶哑症状消失，电子喉镜检查提示声带多发竹节样隆起消失。
临床上认识声带竹节病的意义在于由于以往对该病认识不足，患病率可能大大低估，这是自身免疫疾病多系统损害之一，特异性高，往往提示患者病情活动，积极治疗，声带损伤可恢复，提高患者生活治疗，对治疗疾病具有作用。
内容讲解
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