短暂性脑缺血，竟然也是风湿病

风湿病临床表现丰富多样。本文分享一例未分化结缔组织病的病例，它的症状你想象的到吗？

作者：chrstiney

来源：医学界风湿频道

病例介绍

主诉女性，31岁，主因“左下肢无力14天”入院。

现病史14天前患者不明原因出现头晕、站立不稳，伴恶心、呕吐，约3h后出现左侧肢体无力，表现为左脚踩地无力以及左手持物困难、不稳，约30min后缓解。1个月后又突发左肢体无力，左下肢不能抬起，持续约2——3h缓解，此后每天出现类似症状2——3次，每次发作均无意识障碍、四肢强直抽搐等，就诊于门诊，以“左下肢无力”收入院。

体格检查血压正常。神智清楚。语言流利，高级皮层功能正常，四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，四肢腱反射（+++），病理反射未引出。

实验室检查血、二便常规正常。血糖、电解质、肝肾功能正常。铁蛋白升高（），血沉40mm/h。头颅CT：右侧顶叶低密度影。头颅MRI及增强：右侧海马旁回结节强化，右侧顶叶异常信号，考虑缺血缺氧性改变。左侧基底节区及双侧放射冠腔隙性脑梗死。

病发时头颅MRI：右侧顶叶部分脑回肿胀，局部可见片状高信号区（A-D）

诊疗经过

入院后检查结果：抗核抗体阳性，抗着丝点抗体（CENPB抗体）阳性，超敏C反应蛋白升高；脑脊液提示蛋白升高（mg/L），球蛋白阳性。

入院第三日，患者双下肢皮肤出现片状红疹，表面有红色斑点。皮疹处行皮肤活检：皮肤真皮层大量淋巴细胞浸润，广泛毛细血管及内皮细胞增生。表皮和真皮交界处有片状黏蛋白。

临床诊断：TIA首发的未分化结缔组织病

治疗方案：入院后，给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后发作性左侧肢体无力症状消失，双下肢皮肤红疹亦消失。出院后，仍服用小剂量激素和免疫抑制剂。治疗1个月后复查头颅MRI提示病灶明显缩小。

皮肤病理活检：表皮、真皮及血管周围淋巴细胞浸润，表皮和真皮交界处有片状黏蛋白。

治疗1个月后复查头颅MRI：原右侧顶叶病灶范围明显缩小（A-D）

病例启示

本患者头颅增强MRI显示病灶中心及其周围脑沟内可见多发线样强化影，结合皮肤活检，提示血管炎性改变，考虑颅内病变可能以脑血管炎性改变为主。患者接受糖皮质激素和免疫抑制治疗后实验室检查指标明显改善，颅内病灶范围明显缩小。以上线索都提示，首发的短暂性脑缺血发作（TIA）症状可能与脑血管炎有关，启示如下。

1.早期/进展型未分化结缔组织病（UCTD）可能通过引发颅内多发性血管炎性损伤，造成中枢神经系统损害；

2.患者颅内病变的同时出现皮肤损害，皮肤活检对于明确UCTD患者颅内病变性质具有重要参考价值；

3.近期有研究显示，UCTD合并抗心磷脂抗体（ACA）阳性患者具有潜在性分化为系统性硬化的可能，因此应提高对UCTD可能累及中枢神经系统的认识。

疾病复习

年，LeRoy等首次提出UCTD的概念，当时被认为是结缔组织病的早期阶段，可进一步发展为某个明确的结缔组织病或始终保持未分化状态。

而目前认为，UCTD是指具有某些结缔组织病临床及血清学表现，但又不符合现有某一特定结缔组织病分类标准的系统性自身免疫性疾病。它属于独立的临床疾病，分为稳定型和进展型，可累及心、脑、肾等器官。

UCTD发于中青年女性，起病较隐匿，通常首先出现乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性临床症状，其他常见症状包括关节肿痛、雷诺现象和皮肤/黏膜损害，肾脏、中枢神经系统等重要脏器受累少见。临床多以关节痛、关节炎、雷诺现象、皮肤/黏膜表现、干燥症状和白细胞减少等多见，抗核抗体（ANA）阳性率58%——90%，部分可合并其他自身抗体。

未分化结缔组织病诊断标准：

1.至少有一项临床表现符合结缔组织病，但又不符合现有某一特定结缔组织病分类标准；

2.ANA阳性；

3.病程至少持续3年以上；

该诊断标准存在一定局限性，尤其对病程的限定可能影响及时诊断和患者预后。

注：本文整理自年6月24-26日在北京国家会议中心召开的“中国卒中学会第二届学术年会暨天坛国际脑血管病会议”卒中免疫论坛上，西安医院神经内科主任李柱一所作报告“一例罕见的以短暂性脑缺血发作为首发症状的UCTD”。

（本文是医学界风湿免疫频道原创文章，转载请注明作者和来源）

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