特发性肺动脉高压的临床表现

　　1.症状IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状：①呼吸困难，常以活动后呼吸困难为首发症状；②胸痛，由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血，常于活动或情绪激动时发生；③头晕或晕厥，常由于心排出量减少，脑组织供血突然减少导致，多在活动时出现，有时休息时也可以发生；④咯血，咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。另外，还可出现疲乏、无力，声音嘶哑（Horners综合征）等症状，10％的患者可出现雷诺现象。

　　2.体征可有肺动脉高压和右心功能不全的体征。

　　3.实验室和其他检查

（1）血液检查包括肝功能检测和HIV抗体检测及血清免疫学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。

　　（2）心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚。

　　（3）胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象。

　　（4）超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现。超声心动图诊断pH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。

（5）肺功能检查可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

　　（6）血气分析血氧分压（PaO2）下降、二氧化碳分压（PaCO2）下降，呈呼吸性碱中毒。多数患者由于通气／血流比例失衡导致轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

　　（7）放射性核素肺通气／灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

　　（8）右心导管术右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的惟一方法。IPH的血流动力学诊断标准为静息mPAP＞25mmHg，或运动mPAP＞30mmHg，PAWP正常（静息时为12～15mmHg）。

　　（9）肺活检对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。

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