神经肌病临床病例3羟氯喹诱发

女性，58岁。有长期混合性结缔组织病，近4月又双下肢近端无力。

在过去的15年中，她一直服用羟氯喹毫克/天和不同剂量的泼尼松超。肌酸激酶为U/mL。股四头肌MRI显示水肿改变，活检发现肌纤维内大量的酸性磷酸酶染色阳性的自噬泡，提示溶酶体活性增加（如图）。

羟氯喹通过减少溶酶体酸度而诱导自噬。自噬泡肌病可发生于氯喹或秋水仙碱治疗的患者，也可见于遗传性疾病（如α-葡萄糖苷酶缺乏症，Danon病和伴有过度自噬的X-连锁隐性遗传性肌病）。

羟氯喹肌病通常呈现轻度至中度的近端肌无力，但很少引起严重的无力和呼吸衰竭。该病人在停用羟氯喹后肌力好转。

Neurology.Jun4;80(23):e-9.

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