结缔组织病有哪些症状表现

结缔组织病有哪些症状表现？

结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

结缔组织病的症状

以女性多见占80％，发病以30岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。症状不一，有皮肤表现，雷诺现象达90％～100％，可在其他症状前几月或几年出现，或早期发生;手肿胀占66％～88％，呈弥漫性，皮肤绷紧，肥厚，失去弹性，不易捏起但不发硬，手指腊肠样，可进展硬化，指端尖细，可糜烂或溃疡，通常手指硬化不超过指关节，手背肿胀不超越腕关节；面色苍白萎黄或灰暗貌，可肿胀如手背性质，手面肿胀在本病具有特征性，此外，面部可呈现颧部红斑或盘状红斑，上眼睑紫红色斑，掌指指间关节紫红色丘疹，非疤痕性秃发，光敏感，口腔溃疡状青斑，结节红斑等。肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60％～75％，血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶可升高，尿肌酸排出正常或升高，肌电图异常，肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，占87％～100％，关节畸形少见，有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。肺病变约占70％，有些临床上可无呼吸道症状，有暂时性胸膜炎，可伴少量胸腔积液，间质纤维化，肺功能测定3/4病例受损，最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低，呼吸受限，某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压，后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部状结节阴影、变换位置的肺实质变化。心脏病变约30％有心包炎，尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。肾脏累及少，约5％～25％，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。神经系统病变约占10％，呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。消化道累及占70％，可见食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。约30％病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症，三者的表现可以同时存在，也可分别在相隔数月或数年出现，有多器官受累的特征。

1、关节表现93％～96％的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人不出现关节畸形，仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变，出现皮下结节。

2、皮肤表现以雷诺现象最多见，占84％～87％，而且常为本病的初始或先驱症状。手指肿胀，伴有局部皮肤变紧、增厚者占47％～88％。出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常（色素减退或增加）。

3、肌肉表现肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常见。多数病人既有主观疼痛又有触痛，只是表现程度不同，常伴有肌无力。有的病人表现为主观肌痛而无触痛。有时临床上不出现肌痛，但肌肉活检呈炎症性肌病改变，同时血清肌酶升高。

4、消化系统表现约2/3的患者食管运动功能低下，表现为吞咽干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛，卧位时更明显。后期伴发食管炎，吞咽食物时可有不同程度的疼痛感。也可有肠道运动功能低下，表现为腹痛、腹胀与便秘交替出现等。部分患者可有轻度到中度肝、脾大。

5、呼吸系统表现轻者无呼吸道症状，严重者活动后呼吸困难，出现肺动脉高压、胸膜炎等。查体可闻及湿啰音和干啰音。

6、循环系统表现心脏受累很少见。多数表现为心包炎、心肌炎、全心炎或瓣膜性心脏病。

7、泌尿系统表现文献报道肾脏受累少见（0％～10％），有的虽有损害但其程度也很轻微。然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭。有的呈持续性或间歇性蛋白尿、镜下血尿、颗粒管型、红细胞管型。如进行肾穿刺活检，则可见弥漫性膜性肾小球肾炎、局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生，镜检为高血压性血管改变、肾小球细胞增生及局限性基膜增厚，伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞。

8、泌尿系统表现约10％的患者有神经系统症状，常见为三叉神经痛。有时可出现一过性精神失常、多发性周围神经痛、脑梗死、无菌性脑膜炎、抽风等。

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