干燥综合征分类诊断标准及病情活动如何判定

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早在年首个干燥综合征分类标准制定后，全球先后提出过多种不同的标准，包括旧金山标准、哥本哈根标准、日本标准、希腊标准等，不同的标准采用的临床和实验室指标不尽相同，诊断的SS范畴也并不相同。经过多年的研究和发展，根据国内最新的《原发性干燥综合征诊疗规范》，临床常用分类标准为年美欧合议的SS国际分类标准（AECG标准），以及年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的pSS分类标准。不同标准有各自的优劣势。赵岩曾对AECG标准进行过验证，证实其适用于中国患者，有较高的敏感度87%和特异度97.8%；而ACR/EULAR标准敏感性96%，特异性为95%，前者的特异度较高，后者的敏感度则更好。注：敏感度和特异性为医学统计学名词敏感度又叫灵敏度、真阳性率，即实际有病且按诊断实验被正确地判为有病的概率，可以理解为值越高，漏诊率越低。特异性又叫真阴性率，即实际无病按照诊断实验被正确地判为无病的概率，可以理解为值越高，误诊率越低。一、年美欧修订的SS国际分类标准(AmericanandEuropeanConsensusGroup，AECG标准)Ⅰ.口腔症状：下述3项中有1项或1项以上（1）每日感口干持续3个月以上；（2）成年后腮腺反复肿大或持续肿大；（3）吞咽干性食物需要用水帮助。Ⅱ.眼部症状：下述3项中有1项或1项以上（1）每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；（2）有反复的沙子进眼或磨砂感觉；（3）每日需用人工泪液。Ⅲ.眼部特征：下述检查任意1项或1项以上阳性（1）SchirmerⅠ试验(+)(≤5mm/5min)；（2）角膜染色(+)(≥4VanBijsterveld计分法)。Ⅳ.组织学检查：唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶）注：包括我在内的很多患者拿到唇腺活检病理报告，通常显示的1级，2级、3级或者4级，并不明白到底是几个灶。根据文献，唇腺组织病理分为五度：0度，无淋巴细胞浸润；1度，轻度浸润；2度，中度浸润，但末形成灶性；3度，每4mm2有一个淋巴细胞浸润灶；4度，每4mm2有一个以上的淋巴细胞浸润灶。将病理报告等级和病理五分度进行对应：如果是0-2级，那么属于未达到1个灶；如果是3级，刚好达到1个灶；4级则＞1个灶，干燥的可能性大。下同Ⅴ.唾液腺受损：下述检查任意1项或1项以上阳性（1）唾液流率(+)(≤1.5ml/15min)；（2）腮腺造影(+)；（3）唾液腺放射性核素检查(+)。Ⅵ.自身抗体：抗SSA抗体/抗SSB抗体(+)上述条目的具体判定标准如下：1.pSS：无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：A.符合上述Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ条中的4条或4条以上，但Ⅳ(组织学检查)和Ⅵ(自身抗体)需至少有一项阳性；B.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任意3条阳性。2.继发发性SS：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病)，符合Ⅰ、Ⅱ中任意1条，同时符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任意2条。3.除外：头颈面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。年的AECG标准要求必须具备自身免疫表现，即小唾液腺活检阳性或血清学抗体阳性，才能诊断SS。此外，标准将丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除标准，该类患者可表现口眼干燥症状，需与pSS辨别。二、年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的pSS分类标准1.纳入标准：至少有眼干或口干症状之一者，即下述至少一项为阳性：（1）每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；（2）眼中反复砂砾感；（3）每日需用人工泪液3次或3次以上；（4）每日感到口干，持续3个月以上；（5）吞咽干性食物需频繁饮水帮助。或在EULAR的SS疾病活动度指数（ESSDAI）问卷中出现至少一个系统阳性的可疑SS者。2.排除标准：患者出现下列疾病，因可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验结果，应予以排除：（1）头颈部放疗史；（2）活动性丙型肝炎病毒感染；（3）艾滋病；（4）结节病；（5）淀粉样变性；（6）移植物抗宿主病；（7）IgG4相关性疾病。3.适用于任何满足上述纳入标准并除外排除标准者，且下述5项评分总和≥4者诊断为pSS：（1）唇腺灶性淋巴细胞浸润，且灶性指数≥1个灶/4mm2，为3分；（2）血清抗SSA抗体阳性，为3分；（3）至少单眼角膜染色计分（OSS）≥5或VanBijsterveld评分≥4分，为1分；（4）至少单眼泪液分泌试验（Schirmer试验）≤5mm/5min，为1分；（5）未刺激的全唾液流率≤0.1ml/min（Navazesh和Kumar测定法），为1分。常规使用胆碱能药物者应充分停药后再行上述（3）、（4）、（5）项评估口眼干燥的检查。4.该标准敏感性为96%，特异性为95%，在诊断标准的验证分析及临床试验的入组中均适用。以上两种标准中，唇腺活检指标和抗体指标，在诊断中都有比较重要的地位。且口干和眼干为基础的主观指标。第一种标准，唇腺活检阳性和抗体阳性必须符合一项；第二种标准，唇检和抗体也至少得有一个阳性，加其他指标才有可能满足4分要求。为了作出诊断，患者通常被要求做各项检查，医院不同医生，给不同患者所出具的检查项目又可能不一致。医生个人的临床经验在诊疗中起着较大作用。本人被初诊医生诊断为干燥综合征时依据包括：白细胞下降，唇腺活检二级（未达到1个灶），ANA1:，SSA弱阳，眼泪测试有一只眼睛≤5mm/5min。按照以上两种标准，确诊为干燥也属牵强，关键指标SSA弱阳，边界值；唇检结果二级，实际唇腺被淋巴细胞等炎症细胞浸润，可能存在组织均一性的问题，A处二级，B处可能一级也可能三级，但是唇检属于有创伤性检查，非必要尽量不做，一次取多处进行检查也不太可行。此时，医生的临床经验发挥作用，诊断干燥不为过，谓之早期，早发现早治疗。医院换一个医生，被诊断为未分化结缔组织病，问为什么不是干燥，被告知唇腺活检三级才能诊断（此处仅针对我个人，非全体适用）。此后，我只希望唇腺炎症状况能够稳住。初次发现免疫问题的我们，为什么看了好几个医生，都还是有一定知名度，好不容易才挂上号的专家，往往给出的诊断有差异，或者不一样，徒增烦恼。诊断的差异不能完全说明医生的好坏，而是学科起步晚，有待发展，目前有非常多的不确定性，每个医生的学术背景差异，理念差异，导致对同一个体的诊疗结果无法达成高度统一，如果理解了这一点，就会坦然很多，也不会让自己陷入过多不必要的检查（过度医疗话题以后有机会展开）。分类诊断标准经过多年发展演变，从而形成现在国内国际常用标准，以后必定还会被不断更新，同样，对于疾病活动的评价也存在不同的版本。SS相对稳定，进展缓慢，随着时间的延长，可能会出现疾病活动或者累及到脏器。疾病活动一般表现为受累脏器的炎症，为可逆；而脏器损伤为功能丧失后者发生结构异常，为不可逆。因此评估疾病的活动性和脏器损伤对疾病治疗和判断预后很重要。目前尚无统一的评估疾病活动状态的有效指标，在临床中，更多的还是依靠医生的个人临床经验。根据国内最新版《原发性干燥综合征诊疗规范》，国内临床常用欧洲抗风湿病联盟制定的干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI)评估表来评估疾病的活动度，如下：（图源：文献1）一共分为12个受累部位，每个部位权重不同，肌肉病变权重高达6，其次为肺肾神经部位权重为5，血液学权重最低为1。每个受累部位，按照活动程度大多分为四个等级，不活动（0分），低度活动（1分），中活动度（2分），高活动度（3分）。最后的分值不是简单的活动分值相加，而是活动度分值与对应部位权重相乘后，再加和。一般早期的轻微患者，常规检查为血液中部分指标变化，也就是上图中总分值仅为2分的血清学变化，占总分值分的比例仅为1.6%。常常有病友看到自己复查结果中抗体滴度增加，免疫球蛋白高，补体低等单个或者几个异常，自我怀疑是不是进展了，是不是疾病活动了。然而，在了解上图的疾病活动评估项目后，就知道病情活动需要很多因素综合评估，哪怕是igg高了，C3C4低了，根据权重和分值，这也是占比相对低的一项因素，自我放大病情其实不可取。血清学中判断疾病活动的指标中并没有ANA滴度范围和SSA/SSB强度范围，所以，这两项不是判断干燥或者未分化是否进展的指标，至少目前的临床中不是适用指标。不必在连续的复查中因为滴度增加而过度紧张，正常的生理波动也是可能的。除客观指标，常用的患者主观指数为EULAR制定的ESSPRI：由三项患者自我报告的症状组成，分别为干燥症状、疲乏和肢体痛。采用视觉模拟评分法，每项单独评分，依据症状的严重程度，从无症状至最重范围为0~10分。ESSPRI最终得分为三项评分的均值。最后推荐一个科普视频，我觉得从科普角度，说的特别好，尤其适用于刚被确诊为干燥的新患者，了解疾病了解自己的身体现状，很有帮助。附带给出了

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