结缔组织病-红斑狼疮
结缔组织病是一组病因未明、发病机制与免疫紊乱和炎症反应相关、累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病，主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎及风湿热等。结缔组织病属于自身免疫性疾病的范畴，具有自身免疫性疾病所共有的一些特征，如血清中可检测出多种自身抗体，本组疾病的共同组织病理学改变包括淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。红斑狼疮红斑狼疮（hupuserythematosus,LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性。红斑狼疮临床异质性大，可分为慢性皮肤型红斑狼疮（....CCLE），如盘状红斑狼疮（...DLE）等，亚急性皮肤型红斑狼疮（....SCLE）及系统性红斑狼疮（...SLE）。此外尚有深在性红斑狼疮（....LEP）、新生儿红斑狼疮（...NLE）和药物性红斑狼疮（...DIL）等特殊类型。10%-15%SLE患者伴有DLE样皮损，约5%DLE患者可发展为SLE。病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关1、遗传因素：系统性哄爸妈狼疮（SLE）的发病有家族聚集倾向，0.4-5%SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子同患SLE的比率可达24%-69%，明显高于异卵双生子（2%-9%）；目前发现与SLE有关的位点有HLA-Ⅱ、Ⅲ类基因、补体基因以及与固有免疫和细胞信号转导相关的基因等。2、性激素：本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。尽管动物实验表明雌激素可使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素则可缓解其病情，但性激素与本病病因关系证据尚不足。3、环境因素及其他：紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构，增加其免疫原性，从而激发或加重红斑狼疮（LE）；某些药物可诱发药物性红斑狼疮；某些感染（如链球菌、EB病毒）也可诱发或加重本病。红斑狼疮（LE）的发病机制与患者的免疫异常有关，包括抑制性T细胞功能受损、B细胞功能亢进产生多种自身抗体、细胞因子分泌及其受体表达异常、单核-吞噬细胞系统清除免疫复合物功能减弱、补体系统缺陷、NK细胞功能失常等。遗传易感基因与表观遗传调控异常共同导致了LE患者免疫紊乱。在遗传背景的基础上，某些环境因素可能下调T细胞转录调节蛋白RFX1、促进DNA损伤修复相关基因gadd45a表达以及ERK信号通路缺陷，从而使T细胞DNA发生病理性低甲基化，自身免疫相关基因过度表达，导致LE的发生与发展。LE患者B细胞产生的自身抗体多达20余种，包括抗核抗体（....ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗可提取核抗原（ENA，包括sm、U1RNP、Ro/SSA、La/SSB等）抗体等。这些自身抗体与相应抗原通过Ⅱ型超敏反应可致白细胞减少；抗原抗体复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜、血管基底膜等，激活补体导致炎症，通过Ⅲ型超敏反应引起肾小球肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等并出现相应的临床表现；此外内脏和皮肤损伤及病程慢性化可能与Ⅳ型超敏反应有关。
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