体检发现高血压,蛋白尿,一定小心膜性肾病
有这样一个故事
一个离过婚的葡萄牙建筑工人,49岁,男,没有孩子。
5年前,他注意到自己脚肿,尤其是站久了更严重。住院一查:血压/85mmHg,
肚子里有腹水,下肢肿的很厉害。
尿的检查:蛋白尿++++,血尿+++,镜下8-10个红细胞/HP.
血检查:血常规,肝功能电解质都没有问题,肌酐12.7umol/dl,肌酐清除率是70ml/min,蛋白尿定量是1.7克。血白蛋白是19克/dl。
其他的检查做了许多,也没有什么别的发现。
病理穿刺的情况是:一共27个肾小球,2个全球硬化,其他的小球弥漫性基底膜变厚,轻微的系膜基质增生,肾间质灶状水肿和肾小管萎缩,没有细胞侵润。
免疫荧光发现:IgG和C沿着基底膜沉积,其他阴性。
于是,膜性肾病型肾病综合征的诊断看来是没有问题了。
治疗的情况
这个患者在当地经过激素治疗,具体方法是强的松,2mg/kg,隔日一次,8周后,蛋白尿仍然是每天10克以上,水肿仍然存在。另外,他出现了激素面容和胃不舒服。所以,激素开始减量,又开始另外一个保守性治疗---ACEI和低蛋白饮食。6个月后,肾综和症状仍然不见好转。
没有办法,这个患者只好转诊,更高级的医生经过分析,给出的治疗意见有三个:
1,继续保守性治疗
2,6个月的激素和细胞毒药物联合治疗
,环孢素
这个患者实在是怕了激素的副作用,也比较担心不育的问题。他选择了第三个方法---环孢素。环孢素开始的剂量是mg/kg/d,调整到谷浓度-ng/ml。这下好了,蛋白尿开始下降,肾功能也稳定。8个月后,他的蛋白尿是0.2克/天,肌酐是,肌酐清除率是90ml/min。
10个月后,停用环孢素。此时,他只有点高血压需要继续ACEI控制。
此后的5年间,他经常看医生,2个月前的最后一次门诊,蛋白尿0.12克/天,肌酐,肌酐清除率是88ml/min。
什么是膜性肾病?膜性肾病(membranousnephropathy,MN)以肾小球基膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基膜弥漫增厚为特点,是成年人肾病综合征的主要病因。
分类与病因:
膜性肾病可为多种疾病的临床表现,称为继发性MN,但半数以上的为原因不明的特发性MN(idiopathicMN,IMN)。
1.继发性膜性肾病相关病因
(1)感染:乙肝病毒、梅毒、链球菌感染后心内膜炎等。
(2)肿瘤:癌症、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、白血病等。
()药物:金制剂、青霉胺、汞化物、丙磺舒等。
(4)系统性及胶原性疾病:SLE、类风湿关节炎(RA),舍格伦综合征(SS),系统性硬化征,混合性结缔组织病(MCTD)等。
(5)妊娠。
(6)肾脏移植:再发、复发、新发生。
2.特发性膜性肾病的病因目前尚不明确,与免疫、遗传、环境等多因素有关。
发病机制:
膜性肾病是最为典型的免疫复合物型肾小球肾炎,自身或外来抗原刺激机体产生相应抗体,抗原、抗体结合形成免疫复合物(immune北京哪个治疗白癜风医院最好白癜风怎样防治
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