结缔组织病相关性间质性肺疾病的诊断与治
本文摘自西京风湿免疫
结缔组织疾病(CTD)包含系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化病、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎等，以多器官脏器受累为特点。
CTD累及呼吸系统最常表现为间质性肺疾病(ILD)，CTD合并ILD称为结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)。近几年来，CTD-ILD发病率及死亡率较高。
由于ILD起病隐匿，早期症状无特异性。主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难。
CTD－ILD常合并多器官受累表现，如发热、乏力、皮疹、关节疼痛、雷诺现象、口干、眼干等。
CTD－ILD临床症状多样，从咳嗽、胸闷到呼吸衰竭都可能出现。部分CTD-ILD患者的肺部病变可先于结缔组织基础疾病出现，故对易合并ILD的CTD患者应尽早进行ILD的常规筛查，而ILD患者也需要全面排查CTD。
为了早期诊断，CTD患者应行胸部HRCT（高分辨CT）和肺功能评估肺部情况。
早期合理的激素加免疫抑制剂治疗对改善病情有积极的作用；抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布，能够用来治疗IPF，近年来这些抗纤维化药物治疗CTD-ILD的一些临床试验研究正在进行，部分小样本研究显示出一定疗效，但仍需进一步扩大样本量；生物制剂，如IL-6及CD20单抗等研究为CTD-ILD的治疗提供了新的方向。
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