职称考试常考的那些疾病

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备考者

01人类获得性免疫缺陷综合征（AIDS）

简称艾滋病，由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起，属反转录病毒科慢病毒属，常表现为全身淋巴结进行性肿大。

HIV通过其胞膜上gp与靶细胞表面CD4分子高亲和性结合，侵犯和破坏CD4+辅助性T淋巴细胞，造成细胞免疫功能严重缺陷，导致CD4+/CD8+比值下降（正常比值约为1.4-2.0），常0.5,比值越低，细胞免疫功能受损越严重，易发生机会感染。

常见的机会性感染为卡氏肺孢子菌肺炎，白色念珠菌感染，新生隐球菌感染及卡波西肉瘤。HIV感染后，外周血中首先出现病毒RNA和P24抗原。

抗体初筛试验常选用ELISA法，抗体确认试验为免疫印迹试验（Western　　blotting）,该法是一种将高分辨率凝胶电泳和免疫化学分析技术相结合的杂交技术。

02Bruton综合征

即性联无丙种球蛋白血症，为原发性丙种球蛋白缺乏，为伴X染色体隐性遗传，多见于男性婴幼儿，以血循环中B细胞和免疫球蛋白缺乏为主要特征，是最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。

该病的发生与B细胞信号转导分子酪氨酸蛋白激酶缺乏有关，临床表现为6个月后发生反复持久的化脓性细菌感染，但T细胞数量和功能正常。

免疫学主要特征为：血清中各类Ig含量明显降低（IgG2,总Ig2.5），外周血成熟B细胞和浆细胞几乎为零，淋巴结无生发中心，患者接种抗原后不产生抗体应答。

实验室检测主要包括B细胞数量和功能的检测，体内Ig水平的检测，常用的有酶联免疫斑点试验，既能检测抗体分泌细胞，又可检测抗体分泌量。

03DiGeorge综合征

即先天性胸腺发育不全综合征，是一种典型的T细胞缺陷性疾病。

临床表现为易发生病毒，真菌，胞内寄生菌等反复感染，免疫学特征为：外周血T细胞显著减少，细胞免疫功能严重受损，B细胞数量及功能大致正常。

常用的检测试验有皮肤试验（检测体内T细胞的迟发性超敏反应能力），T细胞增殖试验（用非特异性刺激剂仅刺激T淋巴细胞的植物血凝素PHA刺激T淋巴细胞，观察T淋巴细胞的增殖转化能力）。

04SLE

系统性红斑狼疮，是一种累及多器官，多系统的的小血管及结缔组织疾病，男女的发病比例为1:10，主要的病理变化为纤维蛋白样坏死，特征性的临床表现为面部蝶形红斑。

抗Sm抗体是SLE的血清标志抗体，以患者名字命名，但敏感性较低，该抗体阴性不能排除SLE，抗体水平与疾病活动性不相关。

抗dsDNA抗体是SLE患者的特征性标志性抗体，抗体滴度与疾病活动程度相关，动态监测可监控治疗，该抗体不属于抗核抗原抗体。

高滴度的均质型抗核抗体见于SLE，高效价的核膜型抗核抗体见于SLE。另核仁型抗核抗体多见于硬皮病，斑点型抗核抗体见于混合性结缔组织病。

05Ⅰ型超敏反应

又称速发型超敏反应，发生快，消退也快。由IgE和IgG4介导，无补体参与，以引起生理功能紊乱为主，很少造成组织细胞损伤。

Th2细胞分泌的IL-4可促进IgE的合成，IgE为亲细胞抗体，可通过其Fc肥大细胞和嗜碱细胞膜上的IgE　　Fc受体结合而使机体处于致敏状态。

肥大细胞和嗜碱细胞有大量类似的嗜碱颗粒，能释放或合成生物活性介质，如组胺，白三烯，缓激肽等，其中组胺血管扩张作用强，是引起痒感的唯一介质，白三烯引起支气管平滑肌持续痉挛，是支气管哮喘的主要介质。

肥大细胞和嗜碱细胞脱颗粒，可释放嗜酸性粒细胞趋化因子（ECF-A），引起嗜酸性粒细胞聚集，这是过敏时外周血中嗜酸性粒细胞增多的原因。

常见的疾病有药物过敏性休克，哮喘，鱼虾过敏等，常用的试验有皮肤挑刺，激发试验，特异性IgE检测等。

06Ⅱ型超敏反应

又称细胞毒型超敏反应，以细胞溶解或组织损伤为主要的病理性免疫反应。由IgG或IgM类抗体介导，补体，吞噬细胞，NK细胞参与免疫反应。

通过三条途径破坏靶细胞：1.活化补体，溶解靶细胞；2.激活吞噬细胞，发挥调理吞噬作用；3.激活NK细胞，通过ADCC作用，杀伤靶细胞。

常见的疾病有输血反应，多因误输异型血所致；新生儿溶血症，以RH溶血较为严重，ABO溶血较为多见，其中RH溶血多发生于第二胎，为不完全型IgG型抗体介导，因为人体内不存在天然IgM型RH血型抗体，需第一胎致敏后产生IgG型抗体；ABO溶血多发生于第一胎，为IgM型抗体介导,因为人体内存在受外界类似血型物质悄然刺激产生的天然完全型IgM型ABO血型抗体。

自身免疫性溶血，为不完全型IgG型抗体介导，多用抗人球蛋白试验（Coombs）检测，分为直接和间接抗人球蛋白试验。

其中直接Coombs试验用于检测红细胞表面的不完全抗体，取患者红细胞制成悬液，直接加入抗人球蛋白抗体（二抗）试剂，若红细胞表面有不完全抗体，即可出现凝集现象。

间接Coombs试验用于检测游离在血清中的不完全抗体，将受检血清与正常人O型红细胞混合，如受检血清中有不完全抗体，即可吸附于红细胞表面，形成致敏红细胞，再加入抗人球蛋白抗体（二抗），与致敏红细胞表面的不完全抗体结合，使红细胞聚集。

07Ⅲ型超敏反应

又称免疫复合物型超敏反应，是由中等大小的可溶性免疫复合物沉积于局部或全身多处毛细血管基底膜后，激活补体，并在中性粒细胞，血小板等效应细胞参与下，引起的以充血水肿，局部坏死和中性粒细胞浸润为主要特征的炎症反应和组织损伤，故又称血管炎型超敏反应。

免疫复合物沉积到局部，激活补体系统，吸引中性粒细胞，释放溶酶体酶，是引起炎症反应和组织损伤的主要原因。

不溶性大分子免疫复合物易被单核巨噬细胞吞噬清除而不沉积致病，可溶性小分子免疫复合物易从肾小球滤除也不易沉积于组织致病。

常见的疾病有血清病；链球菌感染后肾小球肾炎，SLE等。

免疫复合物的检测是III型超敏反应的主要检测指标，分为抗原特异性和非特异性两种，其中非特异性的检测方法最常使用的为聚乙二醇（PEG）法。

聚乙二醇具有强脱水作用，属于直链大分子多糖，免疫复合物分子量越大，使用的聚乙二醇浓度越小，多使用2%-4%浓度的聚乙二醇（相对分子量KD），但最终使用浓度常为3%-4%，超过5%时聚乙二醇选择性沉淀免疫复合物的特性消失。

08IV型超敏反应

又称细胞介导型超敏反应。是由效应T细胞受到抗原再次刺激造成的免疫病理过程。

发生较慢，当机体再次接受相同抗原刺激后，通常需经24-72小时方出现炎症反应，又称迟发型超敏反应。

该型超敏反应与抗体和补体无关，组织学变化以单个核细胞浸润为主的炎症反应。

常见的疾病有肺结核患者空洞形成，麻风患者皮肤肉芽肿形成，结核菌素试验，接触性皮炎，移植排斥反应中的急性排斥反应等。

急性排斥反应一般在移植后的2周左右出现，80%发生于术后一个月内，CD4+Th1细胞介导的迟发型超敏反应是造成移植物损伤的主要机制，CD8+CTL可直接杀伤表达异型抗原的移植物细胞。

在人类白细胞抗原的三类抗原分子中，I,II类分子是触发移植排斥反应的首要抗原，尤其是HLA-DR，其次是HLA-A,HLA-B,HLA-DQ,HLA-DP；HLA-C与移植排斥反应无明显关系。

其中HLA-DP不能用血清学分型，只能采用细胞学分型法。多采用淋巴细胞交叉配型来检测供受者之间的HLA符合程度。

另，血小板只表达MHC-I类抗原，神经细胞不表达MHC-I类抗原，红细胞不表达MHC-I,II　　类抗原，B淋巴细胞表达MHC-I,II　　类抗原.

END

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