系统性硬化病,为硬皮病或者进行性系统性硬
指南：
系统硬化病又称硬皮病或进行性系统硬化，是一种原因不明的结缔组织病，其特点是临床上局限性或扩散的皮肤增厚和纤维化等。
也会影响内脏。例如心脏肺、消化道等器官是全身性疾病。
01
临床表现
1、肺。
肺部受到侵犯
常见于硬皮病。疾病发作时最常见的症状是运动时呼吸急促。活动耐受减少：后期干咳。病情加重。肺部侵犯的机会增加。如果它参与，它会逐渐发展。治疗反应不好。间质性肺纤维化和肺血管疾病经常共存。但是那是
通常占主导地位的病理。
这是过程之一。
具有抗拓扑异构酶。
1(Scl-阳性)抗体扩散皮肤型SSc患者中间质性肺纤维化：从CREST
肺动脉高压通常更明显。间质性肺纤维化通常是酸性粒细胞性肺泡炎的先兆。肺泡炎中可能出现高分辨率计算机断层扫描
废磨砂玻璃样品变化。
可能会出现支气管肺泡灌洗。
洗涤液的细胞生长
，胸片显示肺间质增厚，严重者显示网状结节的变化，最重要的是基底上有肺功能检查结果。、、
限制性通气障碍
，减少肺活量，
经常是刺的问题。
癫痫和支气管组织长期纤维化的结果或小肺动脉内膜肥大的结果，其结果往往是肺动脉高压。
，进展缓慢
除非以后发生了严重的不可逆转的变化。通常临床上不容易发现。可以检测无创超声心动图。
早期肺动脉高压。尸检显示，约29%~47%的患者发生了小至中肺内膜增生、中层粘液瘤、心脏导管检查等变化，33%的患者出现
肺动脉高压。
2、心脏。
病理学研究中，80%的患者
片状心肌纤维化
临床症状为呼吸困难、胸敏、心悸和水肿。临床试验中可能出现室性疾跑
，窦性心动过速
，充血性心力衰竭，偶尔出现心包摩擦音。超声心动图显示，约一半病例有心包增生或积液。
但是临床心肌炎和心包填塞很少见。
3、肾脏。
小叶动脉的SSc肾病
，在弓动脉和小动脉中最为明显。其中最重要的是小叶动脉。血管内膜包括成纤维细胞增殖，
粘液变性
，酸性黏多糖积累和水肿。发生血管平滑肌
肌细胞的透明度。外膜和周围基质纤维化。肾小球基底膜不规则地增厚和分裂。SSc，肾病
各种临床表现。有些患者皮肤和其他内脏器官在没有肾脏损伤的情况下受苦多年，有些患者在疾病过程中出现肾脏危机，即突发性严重高血压。
快点
继发性肾功能衰竭的小手术。
如果不及时治疗，
他们通常在几周内死于心力衰竭和尿毒症。虽然最初的肾脏危机可能是无症状的。但是大多数患者
疲劳可能会加重
呼吸困难、剧烈头痛、视力模糊、癫痫发作、意识模糊等症状。实验室研究表明肌酐
、蛋白尿和/或显微镜血尿
正常或上升。可能有微血管溶血性贫血
有血小板减少症。
4、其他性能
(1)神经系统病变
在
扩散皮肤SSc的早期阶段，
可能出现正中神经压迫和腕管综合症。炎症急性期后。这些症状通常会自行好转。可能会有孤立性
多发性单神经炎或
，包括颅神经神经元1，经常是特定的特异性抗体
、抗uRRP抗体等。对称周围神经病可能发生在SSc上。可能与血管炎合并有关。
口干，眼睛干
口腔干燥、干眼很常见，与外分泌腺结构破坏有关。
可以达到干燥综合征的诊断标准
，可以诊断重叠综合症。
(3)甲状腺功能减退
20%%的患者
甲状腺功能减退
.这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。病理表现为淋巴细胞浸润。患者血清中的一半
抗甲状腺抗体。
02
诊断
1、诊断标准。
目前临床上常用的标准是
年美国风湿病学会
(ACR)拟议的SSc分类标准。此标准包括以下条件：(1)主要条件：近端皮肤硬化：
手指和掌骨
f(脚底脚趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。像这样的
变化影响整个身体，
脸、脖子、躯干(胸部、腹部)。
(2)次要条件：手指愈合
:以上皮肤变化仅限于手指。Dep凹陷疤痕或手指垫消失。凹陷的疤痕或手指垫因缺血而消失。
双肺底的IbFibrose:
直立的X射线有紧密的带状或结节。如果集中在双肺底部，还可能出现扩散性斑点或蜂窝状肺。但是
，要被排除在原发性之外
肺病
会发生这样的变化。
患有重大疾病或2种以上轻微疾病的人可以用SSc[81]诊断。制定这一标准的目的是分类。
这不是诊断的目的。
此外，此标准不包括
近30年来的科学发展
、抗体检查和指甲皱纹毛细管显微镜检查等。一些专家根据这个标准诊断的系统性硬化症患者不符合诊断。
很难满足早期临床诊断
早期介入的必要性。为此，
欧洲硬皮病临床试验
有研究合作组fEU-LAR和硬皮病实验和研究组。欧洲联盟。明星)提出了“早期硬皮病”。
概念和诊断标准。
如果有雷诺现象，就是手指肿胀，抗核抗体阳性。要强烈怀疑早期硬皮病的可能性。
要进一步检查。
有以下两种情况之一
可以诊断为早期硬皮病
:甲襞毛细血管内镜检查异常或硬皮病特异性抗体。抗着丝粒抗体阳性
或抗Scl-70抗体阳性。
2、相关检查。
指甲皱纹毛细血管显微镜检查
这是武昌检察官。
它能发现微血管的变化。可以预测潜在的结缔组织疾病，帮助早期发现系统性硬化症。疾病的类型和
与严重程度有关。目前。甲状体系统硬化的毛细血管表现通常概括为三种主要类型
:早期、活动期和后期。
早期：少量增厚/毛细血管，少量毛细血管出血，
没有毛细血管丢失的证据。
活动期：巨大的毛细血管和出血，毛细血管的中间损失，
没有或轻微的血管分支。
后期：巨大的毛细血管很少或没有出血。
，大量毛细血管消失，大量无血管区域，毛细血管无序排列。毛细管有两部分或树型。
几乎所有的系统性硬化症患者
抗核抗体均呈阳性。抗丝抗体(ACA1阳性患者一般属于局部皮肤典型的系统性硬化症。对方预后良好。肺动脉高压，
原发性胆汁性肝硬化严重指尖缺血的危险增加。抗SCL-1患者70抗体肺间质纤维化风险增加。
3、鉴别诊断。
只出现雷诺现象
硬皮病患者应与原发性雷诺现象及引起雷诺现象的其他疾病区分开来。混合性结缔组织病，
slam，干燥综合征，
皮肤肌炎、多发性肌炎、药物性硬皮病等症状。雷诺现象患者约有一半是原发性的。
伴有硬皮病的系统性硬化症
全身性硬斑病，
酸性筋膜炎
，与嗜酸细胞增多症、成人硬化症、硬皮病、淀粉样变性、化学或毒理学有关。硬皮病综合症，
糖尿病与多发性骨髓瘤的鉴别
结论：
目前SSc还没有特效治疗方案。早期诊断、早期治疗、治疗措施包括基础治疗及对症治疗，目的是在疾病初期阻断新的皮肤和器官侵犯。
晚期在基础治疗的同时是对症治疗，SSc病变仅限于皮肤，没有内脏侵犯的预后较好。
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